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Le leucemie acute linfoidi del bambino
Per quanto riguarda la diagnosi e la classificazione si rimanda al paragrafo precedente. Nel 88% dei casi le leucemie linfoidi del bambino sono di origine B mente nel 12% sono T.
I successi terapeutici raggiunti nel trattamento delle LLA del bambino sono uno dei progressi più importanti del campo ematologico:

infatti, con l’impiego razionale di una polichemioterapia e di una profilassi adeguata del sistema nervoso centrale più del 70% dei bambini può guarire dalla malattia.
La prognosi nei bambini è influenzata da diversi fattori identificabili all’esordio della malattia e differenziabili a seconda del tipo B o T: per i pazienti con una forma B, l’età tra 1 e 9 anni e un numero di globuli bianchi inferiori ai 50.000 conferiscono una buona prognosi; per una forma T, considerata comunque sempre ad un rischio alto, l’età ed il numero dei globuli bianchi hanno poco significato. Comunque rimangono fattori di rischio un alto numero di globuli bianchi (superiore ai 100.000) che implica la necessità di un trattamento intensificato per il sistema nervoso centrale ed il sesso maschile, la presenza di impegno mediastinico e/o di organomegalia, la localizzazione iniziale nel sistema nervoso centrale, la cattiva risposta alle prime fasi di terapia con la persistenza di cellule leucemiche dopo il 14 giorno di trattamento.
Queste caratteristiche vengono utilizzate per la stratificazione dei pazienti in categorie di rischio, per una scelta terapeutica migliore.
Generalmente queste caratteristiche si associano anche a caratteristiche biologiche e molecolari peculiari che distinguono il tipo di leucemia. Infatti oggi si parla anche di una possibile stratificazione genetica, con fattori prognostici identificabili nei due tipi di leucemia B e T. Nelle forme B, la presenza di più di 50 cromosomi alla diagnosi (genotipo iperdiploide) e la presenza di un particolare trascritto di fusione TEL/AML1, conferiscono una prognosi favorevole, per via di una maggiore sensibilità delle cellule leucemiche ai farmaci comunemente usati nella terapia di induzione della LLA. Nelle forme T sono stati identificati come fattori prognostici favorevoli la traslocazione t(11;19) e diversi oncogeni.

Nei bambini considerati a rischio standard, la remissione completa può essere ottenuta anche con una chemioterapia relativamente blanda. Infatti, la vincristina associata al cortisone permettono di ottenere una risposta nel 90% dei casi; si associano altri farmaci, come L-asparaginasi o la daunorubicina, per permettere remissioni di più lunga durata. La profilassi del sistema nervoso centrale associata o meno alla irradiazione cranica completano la terapia.
Per questi bambini è indicata la chemioterpia di mantenimento e non è indicato il trapianto in prima remissione.
Nei bambini ad alto rischio si utilizzano protocolli complessi che prevedono diversi cicli di consolidamento dopo l’ottenimento della remissione completa, con l’uso di 5 o 6 farmaci. E’ prevista la possibilità di una procedura trapiantologica.
Come per gli adulti anche nei bambini la terapia si suddivide in:
- terapia di induzione
- terapia di intensificazione e di mantenimento
- profilassi della localizzazione del sistema nervoso centrale.Alcune forme di LLA quali quelle con particolari alterazioni citogenetiche, la t(9;22), la t(4;11), necessitano di terapie più intensive e generalmente mirate.

La risposta alla terapia è la conseguenza di diversi fattori, che includono le caratteristiche citogenetiche e la risposta alla chemioterapia (farmacocinetica) e la misurazione della malattia minima residua che è diventata di notevole importanza. Metodiche come l’immunofenotipo per la misurazione del livello di antigeni specifici della malattia o test molecolari per la ricerca di particolari marcatori, sono molto più specifici della valutazione morfologica. Pazienti che raggiungono una risposta immunologia o molecolare dopo 6 settimane di trattamento sono considerati a basso rischio di recidiva; mentre i pazienti con mancata risposta vengono considerati a d alto rischio di recidiva e quindi preferibilmente candidati ad una procedura trapiantologia.

 
 
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