Gammopatia Monoclonale di significato indeterminato

Foto Gammopatie Monoclonali

Generalità

La Gammopatia Monoclonale di Significato Indeterminato (MGUS) è un disordine proliferativo clonale degli elementi cellulari linfoidi di natura plasmacellulare.

Si distingue dal Mieloma Multiplo (MM) per il più limitato numero di plasmacellule presenti nel midollo (inferiore al 10%) e per l’assenza di sintomi clinici tipici del MM. Proprio a causa di questo stato clinico silente gran parte delle diagnosi avviene casualmente, a seguito di valori fuori norma rilevati durante i controlli di routine.

La malattia è caratterizzata da una condizione definita paraproteinemia, ossia uno stato in cui si ritrovano in circolo quantità anomale di frammenti di origine monoclonale delle normali immunoglobuline, chiamate paraproteine appunto.

A seconda della popolazione di immunoglobuline coinvolte si possono distinguere tre tipologie di MGUS:

  • non-IgM;
  • IgM;
  • con produzione esclusiva di catene leggere.

Incidenza

La MGUS ha un’incidenza abbastanza elevata nella popolazione sana. I dati riguardanti la popolazione statunitense mostrano che è presente in circa il 4% della popolazione con età superiore ai 50 anni. L’incidenza inoltre aumenta con l’aumentare dell’età.

Diagnosi

La diagnosi viene effettuata in modo differenziale, escludendo la presenza di tutte le caratteristiche caratterizzanti una delle malattie in cui la MGUS può evolvere.

Prognosi e fattori prognostici

Una caratteristica della malattia è quella di non poter prevedere la sua evoluzione futura e se rimarrà una forma benigna o meno. Nonostante questa incertezza è stato sviluppato un sistema che assegna al paziente un rischio di evoluzione della malattia in una scala di quattro livelli: basso, intermedio basso, intermedio alto, alto.

Nel complesso si possono distinguere dei gruppi di pazienti a seconda dell’evoluzione della malattia:

  • nella maggioranza dei casi la malattia non evolverà e i livelli di paraproteine non aumenteranno nel corso degli anni. Questi pazienti condurranno una vita normale e moriranno per cause non correlate alla MGUS.

  • In circa il 10% dei pazienti i livelli di paraproteine aumenteranno ma non a livelli tali da sviluppare una malattia.

  • In circa il 30% dei pazienti invece la malattia evolverà in un Mieloma Multiplo, Amiloidosi, Macroglobulinemia di Waldstrom o altra sindrome mieloproliferativa. Questa evoluzione può attuarsi in un periodo di tempo estremamente variabile dalla diagnosi e può apparire improvvisamente, senza segni clinici premonitori.

Terapia

I pazienti con MGUS non necessitano di alcuna terapia specifica. L’obiettivo principale è quello di rilevare tempestivamente l’eventuale evoluzione della malattia e per questo vengono pianificati regolari controlli medici ogni 3-6 mesi.

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