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Patologie e Terapie

Patologie e terapie

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Questa area è diretta in particolare a pazienti e familiari, ma anche ai professionisti sanitari e più in generale ai cittadini del web, per fornire indicazioni ed informazioni  sulle malattie del sangue. In queste pagine troverete informazioni sulle principali patologie ematologiche, sulle modalità per il conseguimento della diagnosi e sulle principali pratiche terapeutiche. Siamo, infatti, convinti che l’informazione favorisca un rapporto sereno con l’equipe curante: un’alleanza terapeutica fondamentale per affrontare con determinazione e serenità la malattia.

Lo sviluppo delle informazioni è strutturato sul modello della complessità crescente, dalle informazioni di base fino ad arrivare ad articoli scientifici specialisti. Tutto questo è realizzato attraverso percorsi ben identificabili, anche dal punto di vista grafico, che guidano l’utente passo dopo passo in un’immersione informativa progressiva, con l’obiettivo di fornire risposte ed indicazioni esaurienti, autorevoli ma allo stesso tempo comprensibili e quindi fruibili.

Tra le leucemie bisogna distinguere le forme acute da quelle croniche.

  • le leucemie acute

    Le forme acute si distinguono in due gruppi principali: linfoidi e mieloidi.
    Le forme linfoidi prevalgono nei bambini, le mieloidi negli adulti e negli anziani. Terapie e prognosi sono molto diverse. Sotto i 18 anni le forme linfoidi guariscono in più dell’85% dei casi. La probabilità di guarigione nelle forme linfoidi dell’adulto, invece, è del 50-60%, nell’anziano è del 20-30%. Fanno eccezione le leucemie linfoidi PH positive che, con farmaci efficaci - come l’anticorpo monoclonale Imatinib nella Leucemia Mieloide Cronica - hanno una straordinaria possibilità di cura.
    Le leucemie acute mieloidi hanno prognosi diverse in rapporto alle caratteristiche iniziali, ma soprattutto all’età. Nei bambini la guarigione si ottiene in più del 60% dei casi e, negli adulti sotto i 50 anni, nel 30- 50% dei casi. La percentuale diminuisce con l’aumentare dell’età, fino ad arrivare a meno del 10% nei pazienti di età superiore ai 70 anni.
    Una particolare varietà di leucemia acuta mieloide è la leucemia promielocitica. Si distingue per alcune tipiche caratteristiche biologiche e cliniche. Accertata la diagnosi, l’attuale terapia dà risultati straordinari, con guarigioni nel 75-80% dei casi. Un recente studio del gruppo italiano GIMEMA ha dimostrato che, senza chemioterapici, una terapia con acido retinoico ed arsenico dà risultati addirittura migliori con una migliore qualità di vita. La terapia si avvicina ai risultati ottenuti nei bambini con leucemia linfatica acuta.

  • le leucemie croniche

    Le leucemie croniche sono di due tipi, la mieloide cronica e la linfoide cronica. La mieloide cronica colpisce prevalentemente gli adulti.
    Ma l’Imatinib, che impedisce la proliferazione leucemica a livello molecolare, ha cambiato la prognosi, con più dell’80% dei pazienti in remissione dopo 5 anni. La terapia ha un tale successo che il trapianto di cellule staminali non trova quasi mai indicazione per chi è affetto da questa forma di leucemia.
    Nuovi farmaci vengono già utilizzati non solo nei pazienti resistenti, ma anche in quelli all’esordio con risultati addirittura superiori all’Imatinib.
    La leucemia linfatica cronica colpisce in grande prevalenza soggetti anziani e si divide in varietà diverse in rapporto alle caratteristiche clinico-biologiche all’esordio. Vi sono forme cosiddette indolenti che non richiedono alcuna terapia e che possono addirittura avere un miglioramento spontaneo. Altre forme devono essere curate con trattamenti blandi. Altre ancora richiedono, per la loro aggressività, terapie anche molto intensive, fino al trapianto di cellule staminali.

  • i linfomi

    Altre malattie ad alta incidenza sono il linfoma di Hodgkin e i linfomi non Hodgkin.
    Il linfoma di Hodgkin è frequente soprattutto nei pazienti di età compresa tra i 20 e i 30 anni. Per la terapia è fondamentale una diagnosi sicura, basata sull’esame istologico di una ghiandola linfatica asportata chirurgicamente.
    La malattia può comportare la presenza o meno di segni sistemici quali febbre, sudorazione profusa, dimagrimento e prurito. Valutato lo stadio della malattia anche con indagini radiologiche (TAC e PET), si dà inizio a una terapia basata sulla chemioterapia che ancora oggi utilizza l’ABVD, anche associata alla radioterapia. La guarigione si ottiene nel 70-80% dei casi.
    I linfomi non Hodgkin sono di due tipi, quelli a basso grado e quelli ad alto grado di malignità. I primi, molto simili alla leucemia linfatica cronica, colpiscono a ogni età tranne nell’infanzia. Vengono seguiti, in base alle caratteristiche cliniche e biologiche, con forme in cui si può osservare il malato senza terapia.
    Ci sono forme da trattare in modo blando ed altre che vanno curate in modo intensivo: l’approccio terapeutico molto aggressivo è la regola per i linfomi ad alto grado di malignità, che possono colpire anche i bambini. Con le attuali strategie terapeutiche, che includono anche gli anticorpi monoclonali, la terapia consente di ottenere in percentuali variabili in rapporto alle caratteristiche cliniche e biologiche del linfoma, guarigioni addirittura superiori al 70% dei casi.

  • il mieloma

    Il mieloma multiplo è un tumore maligno delle plasmacellule, cellule deputate alla produzione di anticorpi, che sono presenti anche nel midollo dei soggetti sani. Il mieloma è detto multiplo perché le plasmacellule proliferano interessando più zone del midollo, con lesioni ossee che riguardano prevalentemente la colonna vertebrale, il bacino, le costole e che possono determinare fratture patologiche. Più rare sono le forme localizzate (mieloma solitario) e quelle leucemiche (leucemia plasmacellulare). È molto frequente in età avanzata ed è caratterizzato - oltre che dalla comparsa di lesioni ossee - dalla presenza di un’elevata quantità di proteine tutte uguali (monoclonali) con possibilità di anemia, insufficienza renale e infezioni.
    La terapia negli ultimi anni è cambiata radicalmente, con risultati straordinari. Il prototipo di questo cambiamento è legato a trattamenti intensivi seguiti da infusione di cellule staminali autologhe. Ma è ancor più legato all’impiego di nuovi farmaci biologici, il cui prototipo è la Talidomide che, associata al Prednisone ad alte dosi, ha cambiato la prognosi del mieloma. Tra i farmaci biologici vi sono nuove molecole fra cui il Bortezomid e la Lenalidomide. Con protocolli che prevedono anche l’associazione di più farmaci, si ottiene la remissione completa della malattia anche nei soggetti anziani, con sopravvivenza anche superiore ai 10 anni. Molto frequenti sono le gammopatie monoclonali di significato incerto, forme in genere benigne che non richiedono alcuna terapia, ma solo controlli frequenti per molti anni per diagnosticare precocemente quelle che possono trasformarsi in mieloma.
    In tutte le malattie tumorali del sangue, una diagnosi sicura e precoce è fondamentale.
    È quindi importante una collaborazione con i medici di famiglia e con i pediatri. Sono loro - nel caso in cui sospettino la presenza di una malattia del sangue – che devono immediatamente indirizzare il paziente a un Centro Ematologico. I Centri si trovano in tutte le Province italiane e garantiscono al malato le migliori terapie disponibili nel mondo. Ciò è possibile anche grazie all’AIL ed all’impegno straordinario in tutta Italia dei suoi volontari.

L’affrancamento dell’uomo dalle malattie costituisce uno dei più ambiti traguardi della società umana e lo sviluppo della nostra civiltà è strettamente legato ai progressi che saranno realizzati anche nello studio della patologia per la salvaguardia della salute pubblica.”
(Atto costitutivo AIL 8/04/1969)

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