Patologie e Terapie

SINDROMI MIELODISPLASTICHE, COSTELLAZIONE DI MALATTIE DA NON TRASCURARE

Gennaio 2016

Intervista a Valeria Santini 
Professore Associato di Ematologia dell’Università di Firenze
di Elida Sergi (Ematologia, settembre 2015)

Una costellazione di malattie, un insieme eterogeneo che ha però delle caratteristiche comuni, come anemia, piastrinopenia, che può portare una maggiore tendenza alle emorragie e carenza di globuli bianchi, che può predisporre invece a un maggiore rischio di infezioni. Queste sono le sindromi mielodisplastiche, secondo quanto spiega Valeria Santini, professore associato di Ematologia dell'Università di Firenze. Si tratta di una serie di patologie classificate come malattie rare che colpiscono soprattutto gli anziani: l'età media è infatti 71 anni e l'incidenza di nuovi casi per anno sulla popolazione generale è tra i 4 e i 5 ogni 100mila abitanti e i 50-60 ogni anno tra gli over 70, con difficoltà legate a eventuali altre malattie e ad assistenza e cura che, sebbene spesso complicate da solitudine e altri fattori, come spiega l'esperta non possono e non devono essere negate dagli specialisti.

"Il midollo lavora tanto, ma senza produrre nulla per un difetto intrinseco" sottolinea Santini, che evidenzia come esistano "forme diverse di queste malattie, con prognosi diverse e alterazioni cromosomiche diverse". “Alcune sono blande, per altre invece l'aspettativa di vita è breve" rileva, spiegando che non tutte le forme evolvono in leucemie, ma che si tratta comunque di tumori, patologie da non trascurare.

"Sono malattie clonali, in cui un tipo solo di cellule si altera, e questo vuol dire tumore" rileva infatti Santini, che evidenzia al tempo stesso come "sostegno e cura da parte del medico non debbano mai mancare, soprattutto nei casi in cui comorbidità accettabili permettano al paziente anche di rispondere bene alle terapie".

Una diagnosi corretta è poi cruciale per iniziare un giusto percorso di cura. "È bene che il medico curante sia all'erta e che soprattutto in caso di anemia prolungata, escludendo altre cause più banali, pensi alle sindromi mielodisplastiche indirizzando il paziente verso l'ematologo" sottolinea innanzitutto l'esperta.

trapianto di midolloQueste patologie, inoltre, possono essere confuse con altre e, in generale, una diagnosi di sindrome mielodisplastica è troppo approssimativa viste le tante forme che esistono, ma familiarità col microscopio e altri fattori possono aiutare a instradarsi correttamente. "Il trapianto di midollo è la prima opzione - continua Santini - ma non può essere fatto dopo i 70 anni, comunque già a partire dai 65 occorre fare attenzione e poi bisogna tenere conto della mortalità intra-trapianto".

Ma non mancano alternative terapeutiche in base al tipo di malattia. "Ad esempio una terapia per l'anemia con eritropoietina per le forme con prognosi migliore, fattori di crescita delle piastrine che sono ancora in sperimentazione, terapie di supporto con trasfusioni di sangue, eliminazione del ferro, antibiotici e agenti antinfettivi" rileva l'esperta. "Le forme particolari con la caratteristica specifica di perdita del braccio lungo del cromosoma 5 rispondono invece in maniera incredibile, non necessitando più di trasfusioni, alla Lenalidomide, permettendo di risolvere in maniera eccellente l'anemia e quelle a rischio di evoluzione in leucemia acuta rispondono a una terapia con azacitidina", aggiunge.

"Insomma, sebbene non si guarisca, con una gestione attenta migliorare aspettativa e qualità di vita si può, anche nelle forme più gravi”, conclude Santini.

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