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Mastocitosi

Foto mastocitosi

Generalità

La Mastocitosi comprende un eterogeneo gruppo di malattie caratterizzato dalla proliferazione di mastociti, cellule che attuano una potente azione stimolatoria del processo infiammatorio tramite il rilascio di mediatori specifici, come l’istamina.
 
I mastociti sono generalmente localizzati nei pressi di piccoli vasi sanguigni soprattutto di cute, apparato respiratorio, cardiovascolare e gastroenterico. La loro proliferazione può provocare un’infiltrazione sia nella cute che nell’organo adiacente, con la possibilità che questo provochi danni permanenti.

La Mastocitosi può essere cutanea o sistemica.

I sintomi più frequenti nella Mastocitosi cutanea, che solitamente si riscontra nei bambini, sono legati a prurito, rossore oltre ad evidenti lesioni sull’epidermide.

Nell’ambito della Mastocitosi sistemica, che colpisce con più frequenza gli adulti, si possono invece distinguere diverse soglie di gravità della malattia:

  • Mastocitosi asintomatica, con prognosi benigna, non presenta disfunzioni d’organo;
  • Mastocitosi associata ad altri disturbi ematologici;
  • Mastocitosi progressiva, caratterizzata da una disfunzione d’organo ;
  • Leucemia mastocitica, caratterizzata da una percentuale elevata di mastociti nel midollo osseo (>20%) e danneggiamento multiorgano.

Diagnosi

La diagnosi viene effettuata a seguito di una valutazione clinica, innanzitutto escludendo malattie che possono causare disturbi simili a quelli della mastocitosi. Una conferma della diagnosi viene effettuata con la biopsia delle lesioni cutanee o del midollo osseo.

Prognosi e fattori prognostici

La Mastocitosi sistemica può provocare reazioni estese come la vampata di calore. A volte però queste reazioni possono essere eccessive, di tipo anafilattoide, e quindi i malati dovrebbero avere sempre con sè un’autoiniettore di adrenalina.

Terapia

Nella Mastocitosi cutanea le terapie prevedono l’utilizzo di anticorpi anti-H1, di terapie fotochemioterapiche (psoraleni+raggi ultravioletti) o corticosteroidi topici.

Per la Mastocitosi sistemica invece la terapia prevede trattamenti con anti-H1, anti-H2 e cromoglicato. Nel caso di forme più aggressive si possono utilizzare interferone alfa-2b, corticosteroidi o ricorrere alla splenectomia.

 

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