Anemie Emolitiche

Foto anemie emolitiche

Generalità

Le Anemie Emolitiche sono un gruppo eterogeno di malattie che pur presentando origini diverse possiedono un caratteristico tratto in comune: la distruzione dei globuli rossi.

Una volta identificato lo stato di anemia è quindi fondamentale procedere al riconoscimento della causa che la origina in modo da poter indirizzare la terapia. Per questo è necessario analizzare la storia clinica del paziente e dei suoi familiari alla ricerca di cause di tipo ereditario, così come mettere in relazione la comparsa degli eventi con la concomitante assunzione di farmaci, cibi o fattori ambientali.

La distruzione dei globuli rossi è una caratteristica rilevabile anche in altre malattie ematologiche come le Sindromi Talassemiche e l’Anemia Perniciosa.

SFEROCITOSI EREDITARIA

È la forma più comune tra le anemie emolitiche di tipo congenito. La malattia è caratterizzata dall’assenza di proteine essenziali per conferire una corretta struttura al globulo rosso. In assenza di questi elementi l’eritrocita assume una forma circolare o ellissoidale.

Una delle più comuni complicanze in queste condizioni è rappresentata da calcoli nella colecisti.

Per prevenire le complicanze, soprattutto nei pazienti più giovani, viene valutata l’asportazione della milza (splenectomia).

Anemia emolitica per difetto metabolico

Questo tipo di malattia è originato da un difetto del metabolismo energetico del globulo rosso che può andare incontro ad emolisi acuta a causa di uno stress ossidativo.

In alcuni casi, come le forme di malattia che coinvolgono G-6PD, si instaura invece una emolisi cronica.

Anemie emolitiche autoimmuni (AEA)

In questo caso la distruzione dei globuli rossi segue un’attivazione del sistema immunitario a causa della presenza di autoanticorpi diretti.

Le AEA si possono distinguere in forme primarie o secondarie, nel caso in cui la loro presenza sia concomitante ad un’altra patologia.

Una particolarità dell’AEA è data dalle manifestazioni cliniche che dipendono, oltre che dalla quantità degli autoanticorpi in circolo, anche dalla temperatura. Infatti alcuni autoanticorpi si attivano ad una temperatura di 37° mentre altri lavorano meglio ad una temperatura di 4°.

Tra le AEA ricadono anche alcune anemie causate da farmaci, nei casi in cui questi interagiscono con i globuli rossi con modalità che possono innescare una risposta autoimmune.

Emoglobinuria parossistica notturna (EPN)

La EPN è un rarissimo disordine clonale dell’emopoiesi, nel quale una mutazione rende le cellule particolarmente sensibili al sistema del complemento, un complesso di proteine essenziale per l’attivazione della risposta immunitaria dell’organismo.

Per queste cellule mutate il complemento causa una emolisi intravascolare. La distruzione del globulo rosso all’interno del vaso sanguigno fa sì che l’emoglobina si liberi in circolo. Quando l’emoglobina libera supera una certa quantità viene poi espulsa attraverso le urine (emoglobinuria).

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