Eosinofilia

Foto eosinofilie

GENERALITÀ

L’eosinofilia è caratterizzata dall’aumento del numero di eosinofili (un tipo di globulo bianco) circolanti nel sangue periferico. Quando il numero di tali cellule supera i 1500 per mm3 il disordine assume una rilevanza clinica per la possibile comparsa di danni d’organo, in particolare a carico di cuore, polmoni e sistema nervoso centrale.

L’aumento di eosinofili ha molteplici cause e pertanto la malattia può essere distinta clinicamente in varie forme, in relazione alla causa primaria all’origine del disordine.

Nella gran parte dei casi l’eosinofilia è secondaria: è cioè uno stato determinato da una stimolazione esterna del sistema immunitario – come reazioni allergiche, presenza di alcuni tipi di parassiti, malattie autoimmuni. Più raramente l’eosinofilia può essere legata a reazioni avverse a farmaci, o secondaria a tumori. In queste condizioni, infatti, come risposta alla stimolazione, si ha un rilascio di mediatori del sistema immunitario che poi influiscono sulla popolazione di eosinofili.

Esistono però anche forme piuttosto rare di tumori del sangue con un incremento caratteristico degli eosinofili. Fra queste forme di leucemie eosinofile il danno genetico più frequente coinvolge in gene del PDGFRA, che determina la formazione di proteina di fusione iperattiva e che porta a un quadro clinico simile a quello della leucemia mieloide cronica. Anche nel caso in cui sia coinvolto il PDGFRB, più raro, il quadro della malattia è cronico e presenta di solito un incremento di globuli bianchi, specie monociti ed eosinofili. Ancora più rare sono le forme con alterazioni di FGFR, che possono però presentare un andamento più rapido e aggressivo.

Esistono inoltre casi di leucemie eosinofile croniche anche in assenza delle suddette trasformazioni genetiche. In questi casi è definita come leucemia eosinofila non altrimenti specificata.

Infine, è anche possibile che non si riesca a identificare una causa specifica del disordine, e si parlerà quindi di sindrome ipereosinofila idiopatica, una malattia caratteristica dell’età adulta avanzata che colpisce prevalentemente gli uomini.

TERAPIA

Nelle forme con traslocazione di PDGFRA e PDGFRB la terapia è stata rivoluzionata dall’introduzione degli inibitori tirosin-chinasici, in particolare l’imatinib. Grazie ad essi, nella quasi totalità dei pazienti si ottiene una risposta completa, che gli studi hanno dimostrato persistere nel tempo.

Per i pazienti con traslocazione di FRGFR le terapie sono finora state molto limitate. Recentemente, sono stati iniziati studi clinici con inibitori specifici di FGFR, con dati incoraggianti ma molto preliminari.

Per i pazienti senza una traslocazione per cui esistano farmaci specifici, la terapia varia a seconda del sottotipo di patologia, e mira a evitare le complicanze d’organo. Questi trattamenti includono con corticosteroidi, l’interferone e sono in studio anticorpi monoclonali specifici.

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