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Linfoma non Hodgkin

Foto linfoma non di Hodgkin

 

Il Linfoma non Hodgkin (LNH) è un tumore maligno che origina dai linfociti (B e T), cellule principali del sistema immunitario presenti nel sangue, nel tessuto linfatico di linfonodi, milza, timo e midollo osseo.

Le cause del LNH non sono ancora del tutto chiare, ma esistono fattori che sembrano aumentare il rischio di malattia. Tra i fattori esterni l’attenzione va rivolta all’esposizione ad insetticidi, benzene, radiazioni ionizzanti, nonchè agenti chemioterapici impiegati per precedenti tumori. Tra i fattori clinici invece vengono indicati uno stato di immunodepressione, malattie autoimmuni o infezioni virali croniche, come l’ epatite C, o infezioni batteriche come quella da Helicobacter Pylori, che rappresenta la prima causa di linfoma primitivo dello stomaco.

Incidenza

I LNH rappresentano globalmente il 4-5% delle nuove diagnosi di neoplasia nella popolazione occidentale e in Italia sono la quinta forma di cancro più comune negli uomini e la sesta nelle donne. L’età mediana di insorgenza è compresa tra i 50 e 60 anni e l’incidenza tende ad incrementare con l’aumentare dell’età. Tuttavia il LNH può presentarsi ad ogni età. In Italia si calcolano 15-18 nuovi casi per 100.000 abitanti ogni anno.

Diagnosi

I LNH hanno una variabilità clinica importante. Ad oggi sono identificate più di 40 forme diverse di LNH, ciascuna delle quali è caratterizzata da un peculiare quadro istologico, immunoistochimico e genetico-molecolare a cui segue un diverso andamento clinico-prognostico e quindi uno specifico approccio terapeutico.

In caso di sospetta diagnosi di LNH è innanzitutto necessario sottoporsi rapidamente ad una accurata visita medica. L’ingrossamento dei linfonodi del collo, ascelle o inguine in assenza di dolore è spesso il più frequente e unico segno di linfoma. Possono essere presenti sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e prurito persistente.

La diagnosi di LNH viene fatta esclusivamente attraverso la biopsia di un intero linfonodo o di un campione congruo della massa tumorale. Le tecniche di agoaspirato linfonodale non assicurano l’attendibilità della diagnosi e non sono quindi sufficienti per una corretta caratterizzazione del tumore. Il tessuto prelevato deve essere analizzato da un esperto emolinfopatologo in quanto una accurata diagnosi istopatologica rappresenta la base per il successo delle future cure.

Una volta effettuata la diagnosi, il paziente deve essere sottoposto ad alcuni ulteriori esami strumentali al fine di stabilire l’esatta estensione della malattia. Negli ultimi anni l’impiego della tomoscintigrafia a emissione di positroni (PET) in co-registrazione con la TAC (PET-TC) si è sempre più diffuso. La PET-TC oltre che nella fase di stadiazione iniziale viene impiegata nella rivalutazione della risposta alla terapia, in quanto permette una valutazione funzionale di attività della malattia presente. Per tale motivo la negatività della PET è considerata tra i criteri fondamentali per definire la risposta completa al trattamento.

Terapia

Storicamente i LNH vengono suddivisi in linfomi indolenti (basso grado di malignità) e linfomi aggressivi (alto grado di malignità).

I linfomi indolenti presentano un andamento clinico più lento, che in genere consente una lunga sopravvivenza, calcolata in anni, anche quando non si ottiene l’eradicazione della malattia. In alcuni casi, selezionati in base alla presentazione clinica e all’età, il paziente nella fase iniziale può essere osservato in assenza di terapia (watch and wait) e quindi poi trattato se la malattia presenta una progressione clinica nel tempo.

Negli ultimi anni un grosso passo avanti dal punto di vista terapeutico è stato dato dall’utilizzo di anticorpi monoclonali, in particolare diretti contro l’antigene CD20 espresso da tutti i linfomi a cellule B. Questi anticorpi hanno permesso di aumentare l’efficacia del trattamento rispetto alla sola chemioterapia, ma va ricordato però che, sebbene presentino elevate percentuali di remissioni anche con i moderni approcci di terapia, i linfomi tendono a ripresentarsi anche a distanza di diversi anni.

I linfomi aggressivi sono caratterizzati da un rapido decorso clinico e da una minore sopravvivenza ma, se trattati in maniera idonea, possono guarire. La forma più frequente è il linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL), che rappresenta da solo circa il 40% di tutti i linfomi aggressivi. Diversi studi hanno chiaramente dimostrato anche in queste forme il beneficio della combinazione di chemioterapia convenzionale (CHOP) e anticorpi monoclonali (R-CHOP) sia nel paziente giovane che anziano, con una possibilità di sopravvivenza libera da malattia a 10 anni dalla diagnosi, quindi di guarigione, in circa il 60-70% dei casi.

In caso di recidiva il trapianto autologo è considerato, allo stato attuale, la terapia standard del paziente fino a 65 anni di età. Il trapianto da donatore (trapianto allogenico) comporta rischi maggiori, pertanto la decisione sul suo impiego richiede una valutazione molto accurata del paziente e del suo stato di malattia. Il trapianto allogenico risulta più efficace nei linfomi indolenti.

Particolarità

La maggior parte degli studi in corso sono rivolti alla comprensione dei meccanismi biologici della malattia e quindi allo sviluppo di farmaci mirati. Nel prossimo futuro lo sviluppo di associazioni di più farmaci biologici, anche in assenza di farmaci chemioterapici, potrebbero personalizzare sempre più le terapie in base alla caratterizzazione biologica del tumore.

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