Amiloidosi

Foto amiloidosi

 

L'Amiloidosi è caratterizzata da un accumulo di aggregati proteici in diversi tessuti del corpo.

Esistono due forme di Amiloidosi: la AA e la AL. Nella AA la proteina di accumulo è definita amiloide sierica A (prealbumina), nella AL invece si tratta di depositi derivanti da frammenti delle immunoglobuline, in particolare delle loro catene leggere. L'Amiloidosi AL è una malattia di pertinenza ematologica e si associa alla presenza di malattie linfoproliferative, in particolare il Mieloma Multiplo.

Per loro caratteristiche funzionali, le immunoglobuline hanno regioni ad alta variabilità strutturale per favorire la necessaria variabilità funzionale. Alcune mutazioni in punti specifici delle catene immunoglobuliniche possono innescare dei meccanismi di autoasseblamento. Questi formano poi dei depositi che, stabilizzati da un'altra proteina (SAP), non vengono correttamente eliminati e digeriti dalle cellule deposte a farlo: i macrofagi. Con il passare del tempo i depositi si accumuleranno in diverse zone del corpo provocando dei rilevanti danni d'organo, in particolare a reni, cuore e tratto gastrointestinale. Unica eccezione è rappresentata dal sistema nervoso centrale, in quanto protetto dalla membrana emato-encefalica.

0
0
0
s2sdefault