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Macroglobulinemia di Waldenstrom

Foto Macroglobulinemia di Waldentrom

Generalità

La Macroglobulinemia di Waldenstrom (MW) è una malattia caratterizzata dalla proliferazione di linfoplasmacellule nel midollo osseo, immunoglobuline di tipo M (IgM) nel siero e dall’aumento degli organi linfatici: linfonodi, milza e fegato.

Sebbene le cause alla base della malattia non siano ancora note si rileva che la gran parte dei pazienti presenta delle anormalità cromosomiche. Molto comune è la delezione del braccio lungo del cromosoma 6.

I sintomi possono essere aspecifici, sopratutto connessi alla produzione di IgM e alla conseguente iperviscosità che causa problemi di microcircolo (parestesie, sonnolenza, cefalee o emicranie, ecc.). Segni clinici possono essere osservati nel fondo dell’occhio e possono esserci anche piccole emorragia mucosali (frequente la perdita di sangue dal naso).

Generalmente la malattia si presenta quindi in modo subdolo, anche con sintomi di anoressia e astenia che tendono a peggiorare con il decorso.

Incidenza

L’incidenza stimata è di 4 casi su 100000 persone (dati USA). Colpisce con prevalenza gli uomini rispetto le donne.

Diagnosi

È una malattia tipica degli anziani con un’età media alla diagnosi che si aggira sui 65-70 anni. La diagnosi viene effettuata casualmente nella maggior parte dei casi, a seguito di disturbi che possono essere confusi anche con quelli legati all’età. I fattori dirimenti sono il riscontro di un aumento di IgM monoclonali e la presenza nel midollo emopoietico di linfoplastocitoidi, cellule molto simili alle plasmacellule che si presentano con una aspetto eterogeneo.

Prognosi e fattori prognostici

Una valutazione del rischio del paziente viene effettuata considerando diversi parametri: età, trombocitopenia, microglobuline e valori di IgM. La loro eventuale e concomitante presenza determina il fattore di rischio per il paziente in una scala a tre: basso, intermedio, alto.

Dal momento in cui si sviluppano i sintomi legati alla proliferazione della componente monoclonale, la prognosi diventa simile a quella dei pazienti affetti da Mieloma Multiplo.

Terapia

La MW ha solitamente un andamento cronico benigno ed ai pazienti asintomatici non va somministrato alcun trattamento. Questi sono invece attentamente seguiti con visite regolare nel tempo, ad intervalli compresi tra i 2 ed i 6 mesi.

Diverso è il discorso per i pazienti che presentano sintomi clinici. In questi casi si utilizzano farmaci di diversa specificità e meccanismo di azione, sia in monoterapia che in combinazione tra loro.

Particolarità

In caso di pazienti giovani o con malattia persistente (refrattaria o recidiva) il trattamento potrebbe essere intensificato fino al trapianto di cellule staminali autogologhe.

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