Leucemie ‘fulminanti’: cosa sono e come si curano

IL CASO

Perché alcune leucemie sono definite ‘fulminanti’ e come si curano? Dopo il decesso di Michele Merlo si è aperto un dibattito pubblico su queste malattie. Abbiamo deciso di fare chiarezza intervistando il prof. Sergio Amadori, Presidente Nazionale AIL: “Sono patologie aggressive ma se diagnosticate per tempo, grazie alle nuove terapie, 9 pazienti su 10 guariscono”.

Professore cosa sono le leucemie ‘fulminanti’ e quanto sono comuni?

Il termine 'fulminante' veniva usato fino a 30-35 anni fa per definire quelle leucemie acute che portavano al decesso del paziente nell’arco di pochi giorni, spesso a casua di una emorragia. Oggi sotto questo termine ricadono due specifiche tipologie di neoplasie ematologiche che hanno appunto una progressione molto rapida: la Leucemia Mieloide Acuta (LAM) e un particolare sottogruppo di questa patologia, la Leucemia Acuta Promielocitica (LAP). Quest’ultima è abbastanza rara, costituisce circa il 10% di tutte le leucemie mieloidi acute, che hanno un’incidenza totale di 3,5 casi per 100.000 individui per anno. La tempestività nella diagnosi e nella somministrazione della cura è fondamentale perché parliamo di malattie molto aggressive

Quali sono i sintomi e come bisogna comportarsi nell'immediato?

Il paziente presenta lividi diffusi, macchie cutanee, perdita di sangue dal naso e dalle gengive, stanchezza forte. Sono segnali che non vanno sottovalutati e bisogna rivolgersi subito al pronto soccorso più vicino. Se all'esame del sangue si riscontrano livelli di piastrine molto bassi, solitamente viene richiesto il consulto con l’ematologo. Lo specialista potrà diagnosticare la malattia dopo l'analisi dello striscio di sangue periferico riscontrando la presenza di blasti oppure mediante il prelievo del midollo. A questo punto si procede con le trasfusioni di sangue e poi subito con la somministrazione della terapia. 

Quali cure esistono oggi?

Il messaggio che voglio mandare è che tutte le leucemie acute oggi, se diagnosticate per tempo, sono guaribili ma il programma di terapie deve essere tempestivo. Questo vale in particolare per la Leucemia Acuta Promielocitica, in cui gli aspetti emorragici sono predominanti e particolarmente gravi rispetto alle altre neoplasie ematologiche acute. Eppure oggi questa patologia è guaribile nel 95% dei casi: si è infatti scoperto che alla base della malattia c’è una mutazione genetica singola, un gene nuovo che si crea in conseguenza della traslocazione tra due cromosomi. Una volta individuata la causa genetica la ricerca è stata in grado di creare dei farmaci intelligenti capaci di contenere la malattia e che si sono sostituiti alla tradizionale Chemioterapia. Quindi la LAP, una volta definita fulminante, oggi è la forma acuta più curabile e guaribile in assoluto.

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